서브배경이미지
서브이미지

전신홍반성루프스

홈으로_ 류마티스_ 전신홍반성루프스

전신성 홍반성 루프스


우리 몸 안에는 세균, 바이러스, 외부 이물질 등을 막아 주는 항체라고 하는 단백질이 혈액 속을 순환하고 있습니다.

세균이나 바이러스가 침입하면 항체가 이들에 들러붙어 면역 복합체를 만들고, 이런 면역반응에 의해 세균이나 바이러스가 제거되면 외부 침입으로부터 신체를 보호하게 됩니다.

난치성 질환에 속하는 전신성 홍반성 루프스

루프스는 정상적으로 외부 침입인자에 맞서야 하는 항체와 면역 복합체가 오히려 자기 자신의 조직이나 세포를 외부 침입인자로 오인해 공격하여 손상을 입히는 원인 불명의 자가면역질환입니다. 루프스는 ‘전신성 홍반성 루프스’, ‘전신성 루프스’, ‘전신성 홍반성 낭창’, ‘SLE’라고도 합니다.

가임기 여성에게 잘 발생하며, 증상이 악화와 호전 반복

주로 가임기 여성을 포함한 젊은 나이에 발병하는 만성 자가면역질환으로, 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 등 전신에서 염증 반응이 일어나게 됩니다. 루프스는 만성적인 경과를 거치며 시간에 따라 증상의 악화와 완화가 반복됩니다. 병의 경중은 경한 것부터 아주 중하여 생명이 위독한 경우까지 다양합니다.

  • 피로감, 발열, 체중 감소, 식욕 부진, 권태감
  • 관절염/관절통, 근염/근육통, 허혈성 골괴사
  • 피부 협부 발진
  • 안면 홍반 : 콧등을 중심으로 얼굴의 양 볼에 나비 날개 모양의 피부 발진
  • 원판상 발진 : 피부에 나타나는 다양한 양상의 루푸스 발진
  • 광과민성 : 햇빛 노출 부위의 피부가 유난히 따갑거나 가렵거나 발진이 생김
  • 구강 점막 궤양
  • 탈모
  • 레이노 현상 : 찬 곳에 말단부가 노출 시 파랗게 질리는 현상
  • 단백뇨, 부종, 혈뇨, 농뇨, 급성 신부전 및 만성 신부전
  • 정신병, 간질, 신경증, 인지장애
  • 혈액이상
  • 복통, 혈변, 구토, 복수, 간기능 이상
  • 망막 혈관염, 결막염, 시신경염

류마티스 학회 기준에 따라 11가지 증상 중 4가지 이상이면 진단

루프스는 1997년 개정된 미국 류마티스 학회의 기준에 따라 다음 11가지 중 4가지 이상이 나타날 때 루프스로 진단하게 됩니다. 이는 전문의에 의한 임상적 평가와 더불어 혈액검사, 영상학적 검사를 통해 이루어지게 됩니다.

  • 뺨의 발진
  • 원판상 발진
  • 광과민성
  • 구강 궤양
  • 관절염
  • 장막염
  • 신질환
  • 신경학적 질환
  • 혈액학적 질환
  • 면역학적 질환
  • 항핵항체

루프스 치료는 어떻게 할까?

루프스는 아직 완치할 수 있는 방법이 없습니다. 예전에는 환자의 생존에 우선적으로 집착하였으나 요즘은 10년 생존율이 90%에 육박하기 때문에 생존뿐만 아니라 이후 삶의 질을 높이는 치료와 만성 합병증(예: 동맥경화증, 골다공증)의 예방 및 치료에도 관심을 두고 있습니다. 루푸스 증상이 다양하고 개인마다 차이가 있어 치료도 각 개인마다 달라집니다.

루프스 치료는 어떻게 할까?
생명에 위태롭지 않은 루프스 치료
  • 루프스 환자 중 자가항체가 지속적으로 검출되지만, 주요 장기 침범이 없을 때에는 증상을 억제하는 치료에 초점을 맞추게 됩니다.
  • 이럴 때에는 비스테로이드성 항염제와 항말라리아제를 사용합니다.
  • 만일 이 두 가지 약제로도 증상이 조절되지 않아 삶의 질이 현저히 떨어지면 저용량의 스테로이드를 사용할 수 있습니다.
생명을 위협하거나 장기 손상이 예측되는 루프스의 치료
  • 생명을 위협하고 장기 손상이 예측되는 모든 루프스 증상에는 전신적인 스테로이드 투여를 합니다.
  • 치명적인 루프스에 고용량 스테로이드를 투여하면 생존율을 현저히 높이지만, 장기간 투여를 하면 많은 부작용이 따라지속적으로 용량을 줄이면서 유지 치료를 하게 됩니다.
  • 스테로이드 치료와 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide), 아자치오프린(azathioprine)도 사용하게 됩니다.
  • 루프스 약물은 면밀한 조절이 필요하므로 약물을 사용할 때는 반드시 류마티스 내과 전문의의 처방에 의해 사용해야 합니다.

루프스 환자 생활시 주의사항

  • 과도한 업무이나 스트레스를 피하고 피곤하면 즉시 휴식을 취해야 합니다.
  • 독감 유행 시 대인 접촉을 피하는 등 감염을 조심해야 합니다.
  • 충분한 수면을 취하고 필요시 낮잠도 청합니다.
  • 될 수 있으면 규칙적인 생활을 합니다.
  • 항상 편한 자세를 취하고 물건은 집기 편한 곳에 둡니다.
  • 매일 규칙적으로 체조나 운동을 합니다.
  • 현실을 받아들이고 긍정적, 낙천적으로 생각합니다.
  • 과도한 햇빛에 노출되지 않도록 합니다.
  • 술과 담배를 피합니다.
  • 감정표현을 숨기지 말고 도움이 필요하면 주위에 요청합니다.