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베체트병

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베체트병


베체트 증후군은 재발하는 구강 궤양(아프타성 궤양이라고도 함), 음부 궤양, 동공 주위의 특수 조직인 포도막의 염증(포도막염) 등이 나타나는 염증성 질환입니다. 이를 베체트 증후군, 혹은 베체트 병이라고도 합니다.

자가면역질환 중 하나인 베체트병

베체트 병은 자신의 조직을 공격하는 자가 면역 질환이지만 이런 비 정상적인 면역 반응의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 그러나 이 병은 유럽인보다 동부 지중해 지역과 아시아 지역의 사람들에게서 더 흔하고 심하게 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 또한 유전적인 요인과 감염 등의 환경적인 요인이 베체트 증후군을 일으킬 수도 있습니다.

신체 여러 부위(망막, 뇌, 관절, 피부와 내장 등)에 염증 발생시키는 베체트병

베체트 증후군의 증상은 질병이 이환된 신체 부위에 따라 다르게 나타납니다. 베체트 증후군은 신체의 많은 부분에 염증을 일으킬 수 있습니다. 신체 조직에 혈액을 공급하는 동맥일 수 있고 산소를 재충전하기 위해 폐로 가는 정맥에 베체트 증후군이 생길 수도 있습니다. 이러한 베체트 증후군에 의한 염증이 일어나는 부위로는 눈 뒤쪽의 망막, 뇌, 관절, 피부와 내장 등이 대표적입니다.

일반적으로 입이나 생식기에 나타나는 궤양은 통증이 있으며 자주 재발하는 경향을 보입니다. 궤양의 크기는 수 mm에서 20mm까지 다양하며 구강 궤양은 잇몸, 혀, 입의 내막에서 생기고, 생식기 궤양은 고환, 음경, 외음문에 나타나고 흉터를 남길 수도 있습니다.

신체 여러 부위(망막, 뇌, 관절, 피부와 내장 등)에 염증 발생시키는 베체트병
포도막을 포함해서 포도막염을 일으키거나 망막을 침범하여 망막염을 일으킬 수 있는 눈의 염증은 실명을 일으킬 수 있습니다. 눈에 염증이 생기면 통증이 있고 시야가 흐려지고 눈물이 나며 충혈과 함께 밝은 빛을 보면 통증이 생깁니다.
혈관
  • 동맥에 염증이 발생했을 때 : 산소공급을 담당하는 조직이 손상될수 있으며, 이러한 변화가 뇌에서 발생하면 뇌졸증을, 장기와 관련 있는 부위에 발생하면 복부 통증을 일으킬 수 있습니다.
  • 정맥에 염증이 발생했을 때 : 염증은 정맥 내에서 혈액응고를 일으키고 혈전이 만들어져서 폐색전증을 일으킬 수 있습니다.
뇌와 뇌조직 뇌와 뇌를 보호하는 조직에 염증이 생기면 두통, 목의 경직, 발열 등의 증상으로 나타나게 됩니다. 이 때는 수막염이나 뇌염이 신경계에 손상을 주게 되고 몸의 약화를 일으키게 됩니다. 전형적으로 이런 특징들은 이 질병의 후반에 보이고 진단 뒤 몇 년 후에 나타납니다.
관절염 베체트 증후군에서 관절염은 부종과 뻣뻣함, 열감, 통증, 압통(눌렀을 때 나타나는 통증) 등의 증상으로 나타납니다. 이런 증상은 베체트 증후군 환자의 약 절반 정도에서 생기는 것으로 알려져 있으며, 무릎, 손목, 발목, 팔꿈치가 염증이 가장 잘 생기는 부위입니다.
피부 베체트 증후군 환자 중 일부는 피를 뽑는 바늘로 찔렀을 때(아래 진단 부분의 과민성이상 참조) 독특하게 붉거나 수포성 피부 반응을 보입니다.
소화기관 베체트 증후군을 가진 환자의 위장, 대장, 소장에서도 궤양이 생길 수 있습니다.

3베체트병 진단은?

베체트병은 그 진단에 결정적인 도움이 되는 증상이나 검사 결과는 없기 때문에, 베체트병의 여러 임상 증상 중 진단적 가치가 높은 것들로 이루어진 분류 기준을 이용합니다.

우리나라에서는 음부 궤양이 가장 진단적 가치가 높아 2점을 부여하고, 반복성 구강 궤양, 피부 증상, 안구 증상, 페설지 반응 양성 및 회맹부(오른쪽 아랫배의 회장과 맹장 연결 부위) 궤양에는 각각 1점씩을 부여하여 총 3점 이상이면 베체트병으로 진단합니다.

베체트병 검사는?

베체트병의 검사에는 다음과 같은 것들이 있습니다.

1 유전자(HLA-B51) 검사
유전자 검사는 진단에 참고만 되고, 임상 증상이 실제 진단 기준이 됩니다.
2 페설지 검사
일회용 주사기를 이용해 페설지 반응을 일으키는 검사로, 24~48시간 후 검사 부위에 부풀어 오르는 구진이나 농포가 발생하면 페설지 양성으로 판독합니다.

치료는 증상 조절

현재까지 베체트병의 원인이 명확히 밝혀지지 않았으므로, 개개인의 증상을 조절하고, 손상을 최소화하는 것입니다. 치료 과정에서 약물을 복합적으로 사용하는 경우가 흔한데, 이는 치료 효과를 극대화하고 부작용을 최소화하기 위해서 입니다. 눈, 중추신경계 등 주요 장기의 침범은 심각한 후유증을 남길 수 있으므로, 침범 부위에 따라 류마티스 내과, 안과, 피부과, 신경과, 산부인과 등의 전문의들에게 조기에 진료를 받아야 합니다.